Dermatologia pediatrica

Istiocitosi
C. Gelmetti, L. Maffeis
Isituto di Scienze Dermatologiche
Fondazione IRCCS “Ospedale Maggiore Policlinico, Mangiagallli e Regina Elena” di Milano

Per molto tempo le istiocitosi a cellule di Langerhans (Langerhans Cell Histiocytosis=LCH) e le istiocitosi a cellule Non-Langerhans (Non-Langerhans Cell Histiocytosis=NLCH) sono state descritte come entità quasi contrapposte (1). In una dicotomia manichea, le prime, le LCH, erano “le cattive” mentre le seconde, le NLCH, erano “le buone”. Questo modo di vedere le cose era ovviamente una semplificazione, dato che si conosceva benissimo l’esistenza di forme benigne ed autorisolutive anche nel primo gruppo come la Malattia di Hashimoto-Pritzker (Istiocitosi LCH congenita). In realtà quello che hanno in comune sia le LCH (2) sia le NLCH (3), a parte la misteriosa eziopatogenesi, è il fatto che, in entrambi i gruppi, quasi tutti gli organi possono essere colpiti in un modo grave fino ad arrivare ad una insufficienza d’organo. Accanto a ciò si è anche visto che la tradizionale classificazione eponimica (ad es. Letterer-Siwe, Hand-Schuller-Christian, Hashimoto-Pritzker, ecc,) aveva ormai le gambe corte dato che quadri di passaggio non sono un eccezione.

In pratica è vero che, all’interno del singolo gruppo, vi sono percentualmente più casi gravi nelle LCH che non nelle NLCH, ma è altrettanto vero che il singolo caso può avere una gravità ed un decorso non sempre prevedibile. Questo considerazione porta alla logica conseguenza che uno screening completo ed eventualmente ripetuto nel tempo dovrebbe essere fatto a tutti i pazienti con istiocitosi, indipendentemente dal fatto che siano nel gruppo delle LCH o delle NLCH. In sintesi, in entrambi i gruppi di istiocitosi si osservano forme autorisolutive e del tutto benigne accanto a quelle aggressive e potenzialmente letali, passando per tutti i gradi intermedi (Fig 1 e 2).

Bibliografia

1. Cambazard F, Stephan JL. The histiocytoses, Langerhans cell and Non-Langerhans cell histiocytosis. In Harper J, Oranje A, Prose N. (eds): Textbook of Pediatric Dermatology, Blackell, Oxford 2006; pp 1699-1721.
2. Caputo R, Gelmetti C. Langerhans cells histicytosis. In Wolff K, Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffel DJ (eds). Fitzpatrick’s: Dermatology in general medicine. 7th Ed. McGraw-Hill, New York, 2008: pp 1414-1423.
3. Gelmetti C, Caputo R,. Non-Langerhans cells histicytosis. In Wolff K, Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffel DJ (eds). Fitzpatrick’s: Dermatology in general medicine. 7th Ed. McGraw-Hill, New York, 2008: pp 1424-1433.