Lebbra semiborderline: un caso clinico
R. Filippetti
UOC Dermatologico Hospédale, Frascati-Roma

Sinonimo: Morbo di Hansen

Definizione: Infezione cronica, minimamente contagiosa, da M. leprae, che interessa primitivamente la cute e i nervi.

Epidemiologia: nel mondo le persone infette da M. leprae, sono circa 3 milioni e la distribuzione é grossolanamente delimitata dal 40° parallelo di latitudine nord e 40° parallelo di latitudine sud, quindi come se fosse una cintura intorno al mondo.

Tra gli adulti gli uomini sono a maggior rischio.

Il periodo di incubazione é molto lungo: é stimato in 5 anni nella BT e 10 anni nella BL.

Un piccolo numero di casi sono stati registrati in età pediatrica e si pensa che il contagio sia transplacentare o attraverso il latte materno.

Esiste una fine correlazione tra le difese dell’ospite con il microrganismo della lebbra, tanto che si puo’ pensare ad una predisposizione genetica.

La lebbra semibordeline (BB) é la forma più instabile di lebbra.

Sono presenti molte lesioni cutanee con tendenza alla simmetría.

Tali lesioni possono essere lucenti, presentare una depressione con risoluzione centrale ed avere anche lesioni satelliti.

Il coinvolgimento dei nervi é asimétrico.

La forma BB é più rara di quella bordeline BT e di quella bordeline BL.

Case report

Giunge alla nostra osservazione una giovane donna di 30 anni, caucasica, che per lavoro risiede da circa 6 anni in India, per la presenza di lesioni cutanee tumefatte, dolorose e pruriginose, comparse lentamente nel corso degli ultimi 3 mesi, localizzate al volto ( ali del naso, lobo orecchio dx, tempia dx, mandibola sx) non simmetriche. Assenza di tumefazioni linfonodali, ma la paziente lamenta dolore ai condili mandibolari sx e dx anche quando non mastica e /o parla. Non presenta febbre né altri sintomi di compromissione generale.

Agli esami di laboratorio: PCR elevata,VDRL positiva mentre TPHA,FTA-Abs negativi, HIV negativo, BCG positivo per immunizzazione da vaccino, aumento del colesterolo e trigliceridi, presenza di anticorpi anticrioglobuline, iperglobulinemia. Nella norma: ENA profile da 1 a 6,ANA, DNA nativo, sottopopolazioni linfocitarie B e T, anticorpi antifosfolipidi, LAC, test alla celiachia, IgA,IgG,IgE,IgM, complemento, CENP,U3-RNP,cANCA,pANCA,xANCA.

Abbiamo fatto diagnosi diferénziale con: dermatofiti, pityriasis rotunda, tinea corporis e versicolor e sono state scartate.

Abbiamo escluso, per la mancanza di noduli e placche infiltrate, le patologie granilomatose e la leishmania.

La presenza di bordo rilevato ci ha fatto fare diagnosi differenziale con granuloma multiforme, LES, LED, sarcoidosi, tubercolosi, ma la mancanza dei test specifici di laboratorio e l’esame istológico eseguito su una lesione particolarmente pruriginosa e tumefatta, ha fatto scartare tali patologie.

La permanenza prolungata della paziente in un paese endemico per la lebbra, come l’India, ha fatto supporre che potrebbe averla contratta nel suo soggiorno.

La biopsia cutanea é stata poco indicativa e quindi, presso il centro di Malattie Tropicali dell’Università la Sapienza di Roma, é stata fatta eseguire la ricerca per la PCR nei tessuti,gli anticorpi antiantigeni della parete cellulare per M. leprae, che sono risultati positivi e determinante per la diagnosi di infezione da M.leprae.

A questo pûnto, per maggior certezza e per completezza di indagini, abbiamo eseguito il test all’istamina ed il test del sudore che sono risultati positivi.

Per non sovradiagnosticare mai la lebbra, come avvertono molti esperti del campo, abbiamo sottoposto la paziente a visita con esami neurologici cruciali.

La diagnosi é stata unanime di BB e la paziente é stata indirizzata in un centro di Malattie Tropicali e curata con successo.

Conclusioni

Abbiamo voluto presentare questo particolare caso clinico per la rarità della patología nei nostri ambulatori dermatologici e per sottolineare che anche le malattie possono entrare nel fenómeno della globalizzazione.