Sindrome di Laugier-Hunziker: a proposito di un caso clinico
La Sindrome di Laugier-Hunziker è un disordine acquisito benigno caratterizzato da iperpigmentazioni lenticolari o lineari cutaneomucose asintomatiche di tonalità varia dal marrone chiaro al bruno-nero, isolate o confluenti per lo più localizzate alla mucosa orale e delle labbra, meno coinvolte altre sedi come gli angoli della bocca, le gengive, le dita, le piante dei piedi e le semimucose genitali. Frequentemente, circa 60% dei casi, si associa a melanonichia, rara invece nel bambino, con bande longitudinali pigmentate. Interessa l’età giovane-medio adulta. La pigmentazione è dovuta a un accumulo di melanina nello strato basale cheratinocitario e ad un aumento dei melanofagi nella sottomucosa e/o nel derma papillare. Non sono numerosi i casi riportati in letteratura, forse perché misconosciuta. Le alterazioni pigmentarie sono simili a quelle della Sindrome di Peutz-Jeghers e della malattia di Addison, ma non sono associate ad interessamento sistemico, la diagnosi è dunque di esclusione. In tale procedimento la dermatoscopia può essere di valido aiuto evidenziando un pattern parallelo alle lesioni mucosali e una pigmentazione omogenea su quelle ungueali. Presentiamo a tal proposito un caso clinico di una paziente di 53 anni che da qualche tempo presenta macule lenticolari dei prolabi, della mucosa orale e melanonichia. | ||
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