FENOMENI & EPIFENOMENI

Dermatosi figurate
F. Bardazzi, Coordinatore AIDA- Emilia, C. Pravettoni, Milano

Un elemento importante del procedimento diagnostico in dermatologia è l’analisi del tipo di raggruppamento delle lesioni elementari cutanee. Tale raggruppamento è spesso caratteristico di una dermatosi tanto da contribuire in modo preponderante alla formulazione della diagnosi clinica. Non va dimenticato però che se per alcune dermatosi la disposizione figurata è un criterio primitivo di distinzione diagnostica nosologica, per altre può rappresentare solo una delle possibili differenti presentazioni. Possiamo dividere le dermatosi in base alla configurazione spaziale ed alla cinetica delle lesioni elementari in dermatosi lineari ed anulari.

Dermatosi lineari

A livello cutaneo esistono differenti tipi di linee:

- le linee di Sherrington o linee assiali sono quelle che separano due dermatomeri contigui; le linee di demarcazione pigmentaria ed alcune varianti di vitiligine sembrerebbero seguire tali linee; spesso è difficile differenziare tale distribuzione dalle dermatosi che seguono le linee di Voigt o di Blaschko;

- le linee di Voigt, sono quelle che delimitano le zone cutanee innervate da singoli nervi periferici; la neurofibromatosi segmentaria si dispone lungo le linee di Voigt;

- le linee di Langer o linee di clivaggio cutaneo, sono quelle che corrispondono alle linee di tensione meccanica della cute; vengono seguite durante le asportazioni chirurgiche per ottenere un miglior esito cicatriziale; le strie distensae si dispongono lungo tali linee;

- le linee di Wallace, sono linee ideali che dividono in senso lateromediale la regione dorsale da quella palmare e la regione dorsale da quella plantare; alcuni tipi di cheratodermie e l’eritema palmare della sindrome di Kawasaki si dispongono lungo tali linee;

- le linee di Blaschko, corrispondono alle linee di migrazione seguite dalle cellule embrionali provenienti dalla cresta neurale; le dermatosi che si dipongono lungo tali linee sono numerosissime: malattie legate al cromosoma X (incontinentia pigmenti, sindrome di Menkes, sindrome CHILD, sindrome di Conradi Hunermann), malattie congenite e/o nevoidi (nevo epidermico verrucoso infiammatorio lineare, porocheratosi di Mibelli lineare, nevo sebaceo, ipomelanosi di Ito, nevi acromici lineari, nevi connettivali o lipomatosi lineari, nevo comedonico lineare, nevo eccrino lineare) e malattie acquisite (lichen planus lineare, lichen striatus, sclerodermia lineare, vitiligine lineare, mucinosi lineare).

Le dermatosi a disposizione lineare possono anche essere dovute alla presenza di una struttura anatomica soggiacente (un vaso o un nervo), ne sono esempi le flebiti superficiali, l’arterite temporale, le linfangiti. Anche fattori esogeni possono essere responsabili di una distribuzione lineare delle lesioni (il dermografismo, il fenomeno di Koebner; le fitofotodermatosi, le dermatosi da meduse, la larva migrans).

Dermatosi anulari

Si tratta di numerose dermatosi che clinicamente si manifestano con lesioni a disposizione concentrica, a formare degli anelli più o meno completi o degli archi di cerchio; il cui margine spesso si muove in senso centrifugo, lasciando una risoluzione centrale. Nell’ambito delle dermatosi a disposizione anulare annoveriamo un elenco di patologie con disposizione anulare abituale (dermatofizie, eritema polimorfo, granuloma anulare, pitiriasi rosea, lebbra tubercoloide, etc.), in contrapposizione ad altre in cui la disposizione anulare è occasionale (dermatite erpetiforme, lichen planus, orticaria, pemfigo, pemfigoide, vasculite leucocitoclasica, etc.). In questo gruppo vanno annoverati anche quadri dermatologici ad eziologia nota o sconosciuta definiti proprio da una disposizione anulare delle lesioni come l’eritema cronico migrante, il marginato, il gyratum repens, l’annulare centrifugo, l’annulare persistente, etc.

Vi sono infine altre dermatosi figurate nelle quali la configurazione spaziale delle lesioni è estrinsecata nella denominazione dell’affezione, come la livedo reticolare che, riproducendo il disegno anatomico delle maglie del plesso venoso subpapillare, assume un aspetto a maglie. Altri esempi sono la cheratosi follicolare serpiginosa per l’aspetto serpiginoso, gli angiomi stellari per l’aspetto stellato, la livedo racemosa per l’aspetto arborescente.

Nell’ambito di questa sessione saranno mostrate le immagini cliniche di numerose dermatosi figurate e verranno discussi gli aspetti clinici più salienti di ciascuna di esse.