INTRODUZIONE
La Sindrome Orticaria Angioedema (S.O.A.) è un'associazione di manifestazioni infiammatorie dermo-ipodermiche
tipicamente pruriginose che interessa la pelle e le mucose, dovuta a stimoli diversi e mediata da sostanze
vasodilatanti scientificamente conosciute con il nome generico di amine vasoattive.
Lesione Elementare
L'aumento di permeabilità vasale che ne deriva si traduce clinicamente in pomfi, definibili come lesioni
fugaci eritemato-edematose e pruriginose a limiti netti, che interessano principalmente la cute.
Macroscopicamente si rendono evidenti come rilevatezze rotondeggianti o figurate a contorni festonati, di
grandezza variabile, di consistenza molle, di colorito roseo chiaro o rosso acceso, pallido al centro per
compressione dell'edema sui vasi del derma. Non lasciano esiti e rappresentano un alterazione microcircolatoria
transitoria.
Rappresentazione figurativa del Pomfo
Sede istologica del pomfo
- Derma e mucose -> Orticaria
- Ipoderma e sottomucose -> Angioedema, con segni più accentuati dove il tessuto è più lasso (palpebre, labbra, faringe, laringe.)
Sede anatomica del pomfo
- Cute
- Prime vie aeree -> edema laringeo nei casi gravi a livello della glottide
- Tubo Gastro Enterico -> orticaria alimentare
Per le molteplici affinità clinico-causali e per la frequente concomitanza,
l'orticaria e l'angioedema vengono usualmente trattate insieme.
Epidemiologia
L'orticaria è una delle dermatosi più frequenti in assoluto in entrambi i sessi, al punto che il 10-20% della
popolazione generale può presentare almeno un episodio nel corso della vita.
Classificazione
- In base al decorso
- O. Acuta: (< 6 settimane) >> uno o pochi episodi, per lo più in età giovanile.
- O. Cronica: 80% dei casi (> 6 settimane), spesso per molti anni >> recidivante in numerosi episodi o persistente.
- In base alle cause
- Orticaria comune
- Essenziale o da causa sconosciuta
- Secondaria a cause note
- Orticaria fisica
- è costituita da un gruppo di forme cliniche dovute a stimoli di natura fisica tra i quali i più importanti
sono il caldo, il freddo, l'esercizio fisico, il contatto della pelle con l'acqua, il grattamento,
la pressione sulla cute, la luce solare, gli stimoli vibratori ecc.
- Forme particolari
- Orticaria da contatto
- Strofulo
- Orticaria vasculitica
- Orticaria su base genetica
- In base al meccanismo di insorgenza
Il meccanismo comune a tutte le forme di SOA, sia su base allergica che non allergica, è l'azione diretta sui
vasi dermo-ipodermici di amine biogene vasodilatatrici ed edemigene tra le quali la più importante e conosciuta
è l'istamina, prodotta da cellule presenti nei tessuti dette mastociti o nel sangue chiamate basofili.
- Orticaria Allergica
Allergia a rapida insorgenza, mediata dalle IgE - reazioni di tipo I -
- Orticaria comune (numerose forme)
- Orticaria fisica( alcuni casi)
- Orticaria da contatto (in parte)
Allergia a breve insorgenza, mediata dal Complemento e da Immunocomplessi - reazioni di tipo III -
- Strofulo (in parte)
- Orticaria con vasculite leucocitoclasica
Allergia a ritardata insorgenza di tipo IV, mediata dai linfociti e loro prodotti
- Orticaria da contatto (in parte)
- Orticaria a patogenesi non allergica
Liberazione diretta di amine vasoattive
- Orticaria comune (in minima parte)
- Orticaria fisica (numerose forme)
- Orticaria da contatto (in parte)
- Strofulo (alcuni casi)
- Orticaria a patogenesi ereditaria: su base genetica
ORTICARIA COMUNE
Definizione
E' questa la forma di gran lunga più frequente di orticaria, con un incidenza del 70-80%
circa a sconda delle statistiche, da alcuni autori definita "forma cronica idiopatica" perché nella stragrande
maggioranza dei casi il fattore responsabile rimane sconosciuto per tutta la durata della dermatosi
che può interessare anche molti anni.
Clinica
I caratteristici pomfi, in genere multipli e subentranti, insorgono e scompaiono rapidamente nel giro
di qualche ora con tendenza a confluire tra loro. I pomfi sono molto pruriginosi ed evocano il fenomeno
del grattamento. Spesso le forme acute di orticaria si associano ad angioedema delle palpebre, delle
labbra e del laringe, il cui interessamento si manifesta con raucedine ed abbassamento della voce,
stridore e dispnea.
Manifestazioni orticariodi policicliche del dorso
Fattori causali
Notoriamente la loro ricerca impegna molto il medico e il paziente stesso e in buona
parte dei casi, soprattutto cronici, non sono affatto evidenziati. Le principali cause di orticaria,
spesso concomitanti, sono le seguenti:
- Farmaci
- alimenti
- additivi di alimenti
- pneumoallergeni
- infezioni
- insetti e antropodi
- malattie interne
- fattori psichici
Medicamenti e loro additivi
Sono i fattori causali più frequenti, sia per os che per via parenterale, responsabili di circa il 70%
di tutte le orticarie ad eziologia nota. Il meccanismo di insorgenza è per lo più su base allergica di
tipo I. o III. Teoricamente tutti i farmaci possono provocare reazioni orticariose, in quanto sostanzialmente
sostanze estranee all'organismo, ma quelli più frequentemente coinvolti sono:
- Antibiotici
- Penicillina, suoi derivati e alimenti contenenti sue tracce (prodotti caseari)
- Cefalosporine
- sulfamidici
- Fans
- Asa (acido cetil salicilico o aspirina) -> può riacutizzare alcune forme croniche, attraverso la liberazione non allergica di istamina
- derivati del piramidone e analgesici
- Barbiturici
- Benzodiazepine
- Ormoni e lassativi
- Additivi
- coloranti azoici
- giallo di tartrazina (E 102).
- eritrosina (E127)
- Conservanti
- benzoato di sodio
- paraidrossibenzoato di metile
- bisolfito di sodio
Alimenti
Gli alimenti sono una causa comune di orticaria acuta, meno in quella cronica, specie in soggetti atopici;
gli alimenti possono agire con un meccanismo allergico (uova, pesce, frutta secca), o come liberatori
diretti di istamina (crostacei, fragole, bianco d'uovo), oppure come diretti apportatori di sostanze istamino-simili come la tiramina (cioccolato).
Additivi alimentari
Sono sostanze aggiuntive adoperate nell'industria alimentare per conservare, preservare,
colorare e migliorare le derrate alimentari a media e lunga scadenza. A parte vanno considerati gli additivi
che comunque si trovano nei cibi della grande distribuzione, la cui presenza prescinde dalla volontà di
aggiungerli (antibiotici e medicamenti vari ad uso veterinario).
- Additivi intenzionali:
Antiossidanti
Gallati
Gomma di benzoino
Tocoferolo
Sodio bisolfito
- Conservanti e antimicrobici:
Parabeni
Polisorbati
Acido idrossibenzoico
Sodio benzoato
Acido formico e derivati
- Coloranti:
Tartrazina
Eritrosina
Amaranto
Sunset yellow
Quinoline yellow
- Dolcificanti:
Saccarina
Sorbitolo
Ciclamati
- Aromi e spezie:
Vanilla
Cinnamonio e derivati
Cardamomo
Essenze varie (arancio, limone)
- Miglioranti farine:
Persolfato ammonio
Benzoile perossido
- Alimenti contenenti solfiti:
Insalate confezionate
Frutta fresca
Frutta secca
Patate
Avocado
Vini e aceti
Birre
Alcuni succhi di frutta
Prodotti infornati
Gelatina
Zucchero di barbabietola
Gamberi
Salsiccia
FORME PARTICOLARI DI ORTICARIA
1. Orticaria papulosa o strofulo
L'orticaria papulosa, o strufolo, è una eruzione cronico-recidivante di lesioni eritemato-papulose molto
pruriginose, disposte in modo irregolare in zone scoperte, spesso al tronco e agli arti in età pediatrica,
con ricorrenza stagionale (estate). E' causata da punture di insetti comuni o parassiti di animali domestici, i
quali dopo una prima puntura sensibilizzante evocano l'insorgenza delle lesioni ad ogni nuovo contatto. Con gli anni
le nuove punture fanno abituare la pelle (iposensibilizzano) e lo strofulo si affievolisce fino a scomparire
del tutto.
Una singola lesione persiste per 1-2 settimane (quelle dell'orticaria comune durano meno di 24 ore), quindi
regredisce spontaneamente, talora con un esito pigmentato. Lo strofulo è dovuto all'azione dei mastociti mediata
da complessi immuni (allergia di tipo III).
Terapia: uso di repellenti, antistaminici per via generale e lenitivi localmente.
Prevenzione
I soggetti allergici devono:
- evitare i luoghi a rischio nei mesi estivi (mare e campagna), cercando di non applicare sulla pelle profumi, lacche, lozioni e tutto ciò che potrebbe attirare gli insetti (oggetti luccicanti) e quando capita di trovarsi vicino a degli insetti si deve cercare di tenere ben chiusa la bocca onde evitare le punture in gola, potenzialmente pericolose per la vita.
- Portare il casco in moto e coprirsi quanto più è possibile con vestiti chiari e non colorati e luccicanti
- Non camminare mai a piedi scalzi su spiagge e prati
- Non giocare in giardini fioriti, frutteti, stalle, recinti con bestiame e non mangiare all'aperto gelati, bibite ecc
- Al mare o in campagna tenere ben chiuse le finestre durante il giorno e applicare zanzariere ai balconi, cercando di pulire bene le case e tenere chiuse le pattumiere
- Disinfettare gli ambienti con insetticidi e applicare su braccia e gambe prodotti repellenti
- Non accendere le luci di sera prima di dormire
- Usare l'elettroemanatore contro le zanzare
- Curare e tenere puliti gli animali domestici
2. Orticaria da Contatto
L'orticaria da contatto è caratterizzata dalla comparsa di lesioni pomfoidi in sede di contatto
cutaneo con alcune sostanze, professionali ( es. persolfato di ammonio in parrucchiere ed estetiste) ed
extraprofessionali, attraverso un meccanismo di tossicità diretta ovvero immunologicamente mediato.
Eziologia
Numerose sostanze ne sono responsabili, in particolar modo alcuni medicamenti (antibiotici,
acido acetilsalicilico, creme estrogeniche ecc.), alimenti ( pomodori, carote, farina, pollo, agnello,
pesce, bianco d'uovo, buccia di agrumi, frutti di mare ecc.), cosmetici (profumi, lanolina, lacche, smalti
per unghie ecc.), animali e loro prodotti (insetti, saliva, forfora, peli, meduse), tessili vari ( seta, lana ecc.)
e vegetali (ortica, cactus,alghe e licheni).
Clinica
manifestazioni localizzate al punto di contatto (nella maggior parte dei casi)
- forme generalizzate
- quadri associati o meno a sintomatologia di altri organi, tra cui l'angioedema della laringe,l'asma bronchiale, la dermatite atopica, la rinocongiuntivite, ecc.
- rare, ma possibili, reazioni anafilattiche sistemiche
3. Orticaria Genetica
I fattori genetici svolgono un importante ruolo patogenetico in varie forme di orticaria-angioedema.
Angioedema ereditario
E' un'affezione cutaneo - mucosa non pruriginosa, al contrario dell'orticaria classica, piuttosto rara,
ma importante da diagnosticare per la prognosi potenzialmente infausta. Essa è caratterizzata, a partire dall'età
adolescenziale, da attacchi improvvisi di edemi spontanei o più spesso post-traumatici, che durano molte ore e
colpiscono in particolare mani e piedi, anche se tutto l'ambito cutaneo e mucosale (edema della glottide) può essere
interessato. Le manifestazioni edematose a localizzazione gastrointestinale possono provocare dolori, crampi e
vomito. Un intervento di chirurgia dentaria può risultare estremamente pericoloso, nonostante l'apparente innocuità
dell'operazione.
La causa dell'angioedema ereditario è costituita dalla parziale deficienza quali-quantitativa di una glicoproteina
che inibisce il primo componente attivato del complemento -> inibitore della C1 esterasi o C1-INH., per cui l'avvio
della flogosi allergica non viene fisiologicamente bloccata.
Diagnosi: bassi livelli di C1 inibitore e C4 nel soggetto affetto o in altri componenti della sua famiglia.
Il paziente deve essere edotto, dal suo medico, circa i rischi legati alla malattia; deve sapere che i sintomi
di sviluppo di edema laringeo richiedono un immediato intervento, talora anche chirurgico per la possibile
intubazione o tracheotomia. (importanza medico-legale)
Deve, altresì, munirsi di una targhetta o di altri mezzi dai quali risulti la diagnosi e deve informare i
chirurghi o dentisti circa la propria affezione, specialmente in caso di interventi nell'area orofaringea.
Altre forme su base genetica
- Angioedema vibratorio familiare
- Orticaria da caldo e da freddo familiare
- Orticaria associata a sordità
- Particolari casi di Orticaria solare
DIAGNOSI DI ORTICARIA
Il consulto del medico è imprescindibile, per cui si rimanda ad esso.
- Anamnesi
- Clinica
- Esami emato-chimici di routine
- Conta esosinofila diretta e dosaggio IgE totali
- Dosaggio inibitore della C 1 esterasi
- Esame parassitologico delle feci
- Esami strumentali -> Rx torace
- Esami immunologici
- Tests allergologici
TERAPIA
- Antistaminici di fondo per os (news antistaminici per prescrivibilità S.S.N. con nota 89) e per via Intramuscolare nei casi di notevole grado
- cortisonici per via parenterale nelle fasi gravi e nelle urgenze
- molecole non autorizzate dal ministero ma studiate e conosciute per la loro efficacia nelle forme croniche e resistenti alle comini terapie( es. la ciclosporina)
ASPETTI MEDICO-LEGALI
I risvolti medico-legali in relazione alle possibili ed eventuali conseguenze negative sulla salute, possono
insorgere nei seguenti casi:
- forme gravi non diagnosticate precocemente, o erroneamente diagnosticate o non diagnosticate affatto
- casi trattati incongruamente o erroneamente o con ritardo
- utilizzo di molecole con indicazione non autorizzata ufficialmente
- casi trascurati nel follow up
- forme di orticaria professionale
- casi su base genetica
Dott. Valerio Cirfera
Specialista in Dermatologia e Venereologia a Lecce
Perfezionato in Valutazione del Danno alla Persona in Medicina Legale e delle Assicurazioni
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Bibliografia Essenziale
Orticaria ed altre Dermatosi Istamino-correlate - Pubblicazione -Lepetit
G. Angelini, G. Vena , F. Fiordalisi
Istituto di Clinica Dermatologica Università di Bari
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