INTRODUZIONE
Con il termine di anafilassi, coniato per la prima volta da Portier e Richet nel 1902 allo scopo di definire
una reazione infausta per la vita, si intende il verificarsi di repentine e gravi reazioni generalizzate di
ipersensibilità indotte dalla liberazione, immuno mediata, di amine vasoattive (mediatori chimici)
principalmente dai mastociti. Letteralmente il termine indica assenza di risposta o di protezione dell'organismo
nei confronti di insulti esterni. Una reazione similare dal punto di vista clinico, ma non immunomediata,
va sotto il nome di anafilattoide.
EPIDEMIOLOGIA
Incidenza
Non è nota. Circa il 10-20% della popolazione riferisce reazioni allergiche, e
si ipotizzano 400-500 casi mortali per anno in Italia.
Sesso
L'allergia al lattice sembra interessare di più le donne, forse per il maggior uso di guanti nelle faccende
domestiche.
L'allergia a punture di insetti sembra prediligere gli uomini, probabilmente per la maggiore esposizione
a fattori ambientali e lavorativi.
Razza e latitudine
non sembrano interferire con lo sviluppo di anafilassi.
Età
Certamente quella più colpita è l'adulta per ovvi problemi espositivi oltre che per motivi di competenza
del sistema immunitario.
EZIOLOGIA
L'anafilassi può conseguire a qualunque tipo di somministrazione dell'antigene o della sostanza scatenante.
Le reazioni sono comunque più gravi e rapide se la sostanza allergizzante viene a contatto con l'organismo in
modo discontinuo e per via sistemica (endovenosa e intramuscolare). Da non sottovalutare la via cutanea
(mesoterapia, filler ), la sottocutanea (insulinoterapia e anticoagulanti ecc.) e la via orale.e sub-linguale.
Fra i fattori predisponenti, la familiarità positiva per allergie e lo stato atopico del soggetto, sono senza dubbio
i più importanti. Essi condizionano una maggiore tendenza alla degranulazione mastocitaria e basofila. L'atopico
sembra avere una maggiore predisposizione alle reazioni anafilattoidi da mezzi di contrasto iodato, all'anafilassi
idiopatica e a quella da sforzo.
Lo stato di atopia predispone anche alla sensibilizzazione al lattice e ad antigeni per ingestione (alimenti) o
inalanti. Le sostanze che più frequentemente sono responsabili di reazioni anafilattiche sono essenzialmente i
farmaci, alcuni cibi, le punture di insetto e i mezzi di contrasto iodati utilizzati nella diagnostica
strumentale.
1. Reazioni avverse a farmaci
- antibiotici
- penicillina e betalattamici
- sulfamidici
- cefalosporine (reattività crociata con betalattamine)
- Ace-inibitori
- Anti-infiammatori non steroidei (Fans - antidolorifici)
- Mezzi di contrasto radiografici
- Streptochinasi (terapia trombolitica)
- Anestetici locali e generali
- Ormoni > insulina
- Vaccini > specie se coltivati in uovo
2. Reazioni ad alimenti
- crostacei, frutti da mare, fragole, uova, frutta secca ecc...
3. Veleni di imenotteri
- reazioni professionali anche fatali in contadini e apicoltori.
4. Lattice
- allergia occupazionale in sanitari e addetti alle pulizie e allergia extraprofessionale.
5. Esercizio fisico e altri stimoli fisici
- orticaria-angioedema-anafilassi
6. Sostanze chimiche professionali
- anidride ftalica (fabbricazione delle resine epossidiche)
- isocianati
7. Aeroallergeni (raramente danno anafilassi e solo dopo esposizioni massive)
- parietaria
- graminacee
- dermatofagoidi
8. Anafilassi in corso di immunoterapia desensibilizzante (rarissima)
9. Anafilassi idiopatica
10. Malattie in cui può liberarsi istamina in dosi massive
- mastocitosi
- s. da carcinoide
Considerazioni pratiche
Nei casi in cui non è possibile evitare l'uso di tali sostanze, potranno essere utilizzati materiali a bassa
antigenicità e verrà attuato un pretrattamento profilattico con steroidi e antistaminici nei giorni precedenti
la somministrazione o l'esecuzione dell'esame diagnostico-strumentale. Nel caso di allergia agli insetti è
consigliabile non frequentare i luoghi ritenuti a rischio e portare sempre con sé adrenalina e steroidi.
In altre circostanze è consigliabile ridurre le dosi della sostanza a rischio e frazionarne la somministrazione
nell'arco della giornata (farmaci).
Un cenno a parte merita l'allergia al lattice poiché, forse a causa dell'uso diffuso, la sua incidenza sta
aumentando sempre più. L'origine di tale allergia è da imputare alle proteine antigeniche contenute in questa
gomma naturale estratta dall'albero Hevea brasiliensis. Le reazioni vanno da una dermatite da contatto fino
all'asma ed alla anafilassi sistemica. Al fine di ridurre l'allergia al lattice i guanti a base di questa
sostanza dovrebbero essere sostituiti da quelli vinilici.
PATOGENESI
Il meccanismo che porta allo scatenarsi di una reazione anafilattica è sostanzialmente dovuto alla liberazione
di sostanze vaso-attive che dilatano in modo imponente il calibro dei vasi del sistema circolatorio.
La sostanza più conosciuta è l'istamina, secreta dai mastociti e basofili seconde due modalità principali:
- Immunologia
qualora la reazione è mediata dal sistema di difesa dell'organismo attraverso la produzione di molecole
anticorpali dette Ig E o reagine, aventi lo scopo di respingere le sostanze estranee. La reazione che ne
deriva però è esagerata e si ripercuote negativamente sulle strutture stesse dell'organismo, dando appunto
liberazione di istamina e allergia fino alla reazione anafilattica, previa degranulazione cellullare.
- Non immunologia
si possono concretizzare tre evenienze principali:
- la sostanza nociva agisce direttamente sui mastociti e basofili liberando istamina
- la sostanza stessa porta con sé l'istamina
- la sostanza agisce indirettamente sui mastociti e basofili attraverso l'intervento di altri
mediatori chimici detti leucotrieni
FISIOPATOLOGIA
- Dilatazione e aumento di permeabilità della parete vasale
- Fuoriuscita di liquidi dai vasi con successiva ipovolemia e collasso
- Accumulo di essi nei tessuti (edema)
CLINICA
A livello cutaneo
- stimolazione di particolari fibre nervose (prurito, specie palmo-plantare)
- vasodilatazione dermica con arrossamento del volto fino alla comparsa di pomfi (orticaria) seguita da vasocostrizione (pallore della pelle) per richiamo del sangue verso gli organi che più ne hanno bisogno (cuore, cervello e rene)
- vasodilatazione ed edema dermo-ipodermico (angioedema con possibile tumefazione delle labbra e della
lingua fino all'edema della glottide)
A livello gastrico
- nausea
- vomito
- crampi e coliche addominali
- diarrea e perdita del controllo sfinterico con emissione di feci e urine (segno infausto)
A livello respiratorio alto
- rinite
- prurito e dispnea ostruttiva nasale
- dolore faringeo
- stridore laringeo, tosse, dispnea inspiratoria fino all'ostruzione respiratoria totale per edema laringeo
A livello respiratorio basso
- broncocostrizione con tosse secca per amento delle resistenze delle vie aeree
- riduzione della disponibilità di Ossigeno
- difficoltà di respiro fino all'asma grave ed insufficienza respiratoria acuta
A livello cardiocircolatorio
- depressione muscolare cardiaca (riduzione di ossigeno o ipossia)
- riduzione della pressione arteriosa fino al collasso terminale
- aumento del battito cardiaco (tachicardia) per rapido afflusso di sangue ai tessuti sofferenti
A livello oculare
la presenza di congiuntiviti, la lacrimazione e fotofobia rappresentano segni
allergici lievi, per cui nell'anafilassi gli occhi non sono di solito interessati
A livello neurologico
- cefalea gravativa e vertigini
- astenia
- confusione mentale e lipotimia
- nei casi gravi sincope con perdita di coscienza
Casi estremi
- distress respiratorio con edema polmonare e della glottide
- schok cardiovascolare >>> exitus
- perdita di coscienza
CLASSIFICAZIONE(considerazioni personali)
in base alla classica evoluzione cronologica degli eventi
Primo stadio
segni cutanei, cefalea e sensazione di nodo alla gola dopo 5-20 minuti dalla somministrazione dell'antigene.
L'esordio è in genere più lento (1 - 2 ore) quando la sostanza viene ingerita. Modificazioni del timbro della
voce e l'edema periorale o della lingua dovrebbero essere considerati come segni precoci di una possibile
ostruzione laringea o edema della glottide.
Secondo stadio
segni respiratori alti, gastrointestinali e insorgenza di pallore cutaneo con sudorazione fredda
Terzo stadio
segni respiratori bassi, segni cardiovascolari e lipotimia
Quarto stadio
exitus nei casi estremi
VISITA MEDICA
Anamnesi
Non o scarsamente effettuabile in caso di urgenza, anche in presenza di persone che conoscono il paziente.
Esame Obiettivo
valutare:
- pervietà delle prime vie aeree e respiro (tirage, sibili espiratori)
- stato di coscienza
- pressione arteriosa e ritmo cardiaco
- stato delle mucose (pallore per vasocostrizione cutanea o cianosi per ipossia)
DIAGNOSI
Per porre il sospetto diagnostico di anafilassi debbono essere presenti ipotensione acuta,
accompagnata da ostruzione delle vie aeree superiori o inferiori, segni cardio-vascolari e cutanei
DIAGNOSI DIFFERENZIALE
Va posta con:
- altre forme di shock
- reazione vaso-vagale ( bradicardia e lipotimia da stress)
- patologie caratterizzate da liberazione di amine vasoattive (sindrome da carcinoide e carcinoma
midollare della tiroide, mastocitosi e leucemia promielocitica)
- utilizzo di oppiacei e alcuni farmaci
- angioedema ereditario da deficit autosomico dominante dell'inibitore della C1-esterasi o acquisito
TERAPIA e IMPLICAZIONI MEDICO-LEGALI
Saranno pubblicati a breve.
Dott. Valerio Cirfera
Specialista in Dermatologia e Venereologia a Lecce
Perfezionato in Valutazione del Danno alla Persona in Medicina Legale e delle Assicurazioni
Dott. Daniele Lezzi - Allergologo
Bibliografia essenziale
E. Errico
Malattie allergiche - Terza Edizione rinnovata ed ampliata
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Trattato di Dermatologia
Diretto da F. Serri
Piccin Nuova Libraria S.p.A. - Padova
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